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Epidermólisis 04CIUDAD DE MÉXICO, 26 de enero (Al Momento Noticias).- Epidermólisis bullosa es el nombre que recibe un grupo de enfermedades crónicas que se caracterizan por la formación con gran facilidad  -inclusive espontánea- de ampollas en la piel. Normalmente se presentan desde el nacimiento o a muy temprana edad.

Al respecto, el doctor Carlos Mena Cedillos, jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Infantil de México Federico Gómez (HIMFG), explica que la prevalencia del padecimiento se ubica alrededor de tres casos por cada 100 mil nacidos vivos, en el caso de los tipos más simples y más comunes, y aproximadamente tres por cada millón de habitantes en los tipos más graves.

El dermatólogo habla de alrededor de 30 diferentes tipos de epidermólisis bullosa, los cuales se clasifican en tres grandes grupos por el nivel de la piel en el que aparecen las lesiones y por la gravedad y características de las ampollas.

La doctora Adriana Valencia Herrera, dermatóloga pediatra del mismo servicio, señala  que las causas de la también llamada epidermólisis ampollosa, son básicamente genéticas y, en este sentido, las formas simples se relacionan a defectos en las estructuras de ciertas proteínas que conforman la piel, llamadas queratinas; las formas de unión, como lo dice su nombre, son defectos que se encuentran en la unión de la dermis y la epidermis y las formas distróficas –las más profundas- con defectos en la estructura de una proteína llamada colágeno 7.

Estas estructuras constituyen las uniones entre las células y sus diferentes capas. En estos pacientes, los estratos de la piel no estén conformados adecuadamente y ante un golpe mínimo o un ligero roce se forman ampollas.

Las manos y los pies suelen ser las partes más comprometidas, ya que la cicatrización de las ampollas en un enfermo que no conozca cómo tratarlas puede conducir a la fusión de los dedos y a la discapacidad de estos individuos.

Sin embargo, comentan los dermatólogos, los mayores peligros de estas heridas son las infecciones y –en los casos más graves– la formación de ampollas en otros órganos, como la boca, el esófago, el intestino y las vías respiratorias, lo que puede derivar en el estrechamiento de estos conductos y a una mala absorción de los nutrientes.

Así, los llamados “niños mariposa”, en alusión a la fragilidad de las alas de este insecto, pueden sufrir desnutriciones severas, lo mismo que anemia por la pérdida de sangre en el tracto digestivo y, en las situaciones más extremas, fallecer por causas atribuibles a la enfermedad.

El diagnóstico, refiere Mena Cedillos, es clínico. Esto significa que se debe llevar a cabo una revisión precisa del paciente, así como la evaluación de muestras de tejido a través de microscopía electrónica o simple (en caso de no contar con el recurso tecnológico). Lo que resaltan los especialistas del proceso es la observación oportuna, para iniciar el tratamiento y evitar las complicaciones asociadas a la enfermedad.

En cuanto al tratamiento, la doctora Valencia indica que se consideran dos grandes rubros: el clínico y el nutricional. En el aspecto clínico, lo fundamental es prevenir la aparición de las ampollas, usando calzado muy suave, protegiendo las áreas de mayor roce, evitando deportes de contacto, alimentos duros y los que puedan provocar estreñimiento.

Cuando ya existen las lesiones, es indispensable saber curarlas y separar con gasas estériles para evitar que los dedos se adhieran, así como aplicar los medicamentos prescritos por el médico. En este proceso resulta imprescindible educar al paciente y a su familia para que lleven a cabo estas prácticas de la mejor manera.

Respecto de la nutrición, los niños con “piel de cristal” requerirán una supervisión rigurosa de sus dietas, las cuales se destacan por su alto contenido en calorías y proteínas, lo que evita la desnutrición. En los casos de sangrado continuo, se adiciona hierro.

Ambos especialistas coincidieron en la necesidad que tienen estas familias de recurrir al consejo genético, toda vez que resulta fundamental conocer el riesgo inherente de que esta enfermedad se desarrolle en los descendientes.

Si bien en el caso de las formas simples, la prevención, la educación y el seguimiento con médicos de primer contacto pueden ser suficientes para mantener una buena calidad de vida, en el caso de las formas distróficas y de unión, se requiere una vigilancia puntual en hospitales de tercer nivel de atención como el HIMFG, mismo que cuenta con personal especializado y la infraestructura necesaria para brindarles a estos niños la mejor calidad de vida posible y, sobre todo, la atención que requieren las complicaciones más severas.

AMN.MX/fm

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